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Ostéomyélite multifocale récidivante chronique: Deux cas de maladie sacrale en réponse aux corticostéroïdes

L’ostéomyélite chronique multifocale récidivante est une forme inflammatoire rare d’ostéomyélite d’étiologie inconnue. Elle affecte les enfants et les adolescents, et les signes et symptômes comprennent des épisodes récurrents de douleur osseuse, de tendresse, de possibles bouleversements constitutionnels et des marqueurs inflammatoires accrus. ostéomyélite affectant le sacrum qui a répondu de façon spectaculaire au traitement par corticostéroïdes

L’ostéomyélite chronique multifocale récidivante est une condition rare d’étiologie inconnue. Le diagnostic doit être envisagé à un stade précoce chez les enfants suspects d’ostéomyélite pour éviter une thérapie antibiotique et chirurgicale inutile et inefficace. Le CRMO affecte habituellement les enfants et les adolescents, et les signes et symptômes incluent des épisodes récurrents de douleur osseuse, sensibilité et gonflement possible affectant & gt; Les métaphyses des os longs peuvent être associées à des métaphyses d’os longs. Les résultats de la radiographie et de l’IRM suggèrent une ostéomyélite, mais la culture des sites affectés donne des résultats négatifs. n’est pas une réponse aux antibiotiques Les patients sont souvent traités par des antibiotiques par voie intraveineuse et orale et par des interventions chirurgicales parfois pendant des années avant que le diagnostic ne soit considéré comme une affection récurrente et auto-limitative, bien qu’une incapacité permanente puisse être courante. peut être exacerbée par des interventions chirurgicales inadéquates. Le CRMO est généralement traité symptomatiquement par des anti-inflammatoires non stéroïdiens. AINS et analgésiquesCRMO a été rapporté sur de nombreux sites, les plus communs étant le tibia distal, le fémur et la clavicule, ainsi que la mandibule et la colonne vertébrale. il n’y a eu aucun rapport de maladie affectant le sacrum We de Les patients atteints de CRMO affectant le sacrum ont tous deux présenté une réponse spectaculaire aux corticostéroïdes en termes de diminution de la douleur, de réduction des taux de CRP de protéine C-réactive et d’amélioration de l’apparence de MRIPATIENT chez les femmes âgées de un an. antécédents d’épisodes récurrents de lombalgie et de douleur à la jambe droite associés à une augmentation des marqueurs inflammatoires La douleur dorsale avait commencé après une chute lorsqu’elle était âgée, bien qu’il n’y ait pas eu de lésion pénétrante. Les épisodes dorsaux ne répondaient pas au traitement par des analgésiques simples. AINS A l’âge de plusieurs années, le patient a été admis à l’hôpital à cause d’une douleur au bas du dos et à la cuisse droite. La radiographie et un examen osseux ont révélé des lésions évocatrices d’ostéomyélite dans le sacrum, le fémur distal et la côte. un diagnostic présomptif d’ostéomyélite a été posé, et le patient a été traité avec des antibiotiques intraveineux et oraux pendant un total de Pendant les années suivantes, elle a continué à éprouver des épisodes de douleur au dos et à la cuisse et a reçu plusieurs doses d’antibiotiques par voie orale et intraveineuse, sans aucun effet, et elle a refusé de subir un deuxième suivi. Le taux de sédimentation érythrocytaire était de mm / h, et son taux de CRP était de mg / L. Les résultats de radiographie et d’IRM étaient encore évocateurs d’une ostéomyélite. Elle a été traitée à l’azithromycine et a subi une exérèse chirurgicale d’une ostéomyélite présumée. le fémur distal droit Cultures a encore donné des résultats négatifs, et elle a été traitée en postopératoire avec la vancomycine et le méropénem, ​​suivie par la doxycycline et la ciprofloxacine, pendant un mois. Elle a amélioré ses symptômes, sa VS est tombée à Cependant, des mois plus tard, ses symptômes sont revenus, la douleur se propageant maintenant sous le genou droit. L’IRM a révélé une nouvelle lésion tibiale droite. Son niveau de CRP était de mg / L. Elle était tr Elle a reçu g de méthylprednisolone des jours consécutifs et, en quelques jours, a eu une réponse spectaculaire en termes de réduction de la douleur et de meilleurs marqueurs inflammatoires. Sept mois plus tard, son taux de CRP est resté normal à & lt. ; mg / L, et elle a signalé aucune douleur IRM de la jambe droite a montré la disparition de la lésion tibiale dans les jours suivant la réception de la figure méthylprednisolone

Figure Vue largeDownload slideMRI du sacrum du patient, montrant un œdème de la moelle osseuse dans tous les segments sacrés, sacroiliite droite, et un œdème dans la lame iliaque droite compatible avec l’ostéomyélite chronique multifocale récurrenteFigure View largeTélécharger slideMRI du sacrum du patient, montrant un œdème de la moelle osseuse dans tous les sacrum segments, sacroiliite droite et œdème de la lame iliaque droite compatibles avec une ostéomyélite multifocale récidivante chronique

Figure vue grandLargeur de téléchargementMRIs du fémur et du tibia du patient avant traitement A et après B avec méthylprednisolone, montrant une amélioration de l’œdème tibialFigure View largeTélécharger la lameMRIs du fémur et du tibia du patient avant traitement A et après B avec méthylprednisolone, montrant une amélioration de l’œdème tibialPatient A Un garçon âgé de sept ans présentait des antécédents de douleur et de gonflement affectant le talon droit. Aucun symptôme constitutionnel, bien que sa VS ait été élevée à mm / h. L’IRM a révélé un œdème au niveau du calcanéum. développé une douleur et une sensibilité similaires dans le pied gauche et la difficulté à courir IRM du pied gauche a révélé une lésion focale bien définie de la métaphyse du premier métatarsien, avec un rebord sclérotique et l’oedème des tissus mous environnant Il y avait une lésion similaire dans le second métatarse Le patient a subi une biopsie des lésions métatarsiennes pour exclure l’ostéomyélite Culture des échantillons de biopsie L’examen histologique a révélé un infiltrat inflammatoire mixte aigu et chronique avec des lymphocytes, des macrophages, des plasmocytes occasionnels et des leucocytes polymorphonucléaires. Deux semaines après la biopsie, le patient présentait une douleur dans le sacrum, et l’IRM révélait une augmentation de l’absorption dans le sacrum. segments inférieurs du sacrum, correspondant à un diagnostic d’ostéomyélite chronique multifocale récurrente. Le patient a reçu un traitement hebdomadaire de mg de prednisolone par jour. Quelques jours après sa réception, il n’a signalé aucune douleur et une IRM supplémentaire a montré une amélioration des lésions sacrées. des mois plus tard

IRM du sacrum du patient avant et après traitement B prednisolone, montrant une amélioration de l’inflammation dans le segment sacral supérieurFigure View largeTélécharger des IRM du sacrum du patient avant A et après le traitement par prednisolone B, montrant une amélioration de l’inflammation dans le segment sacrum supérieurDiscussion CRMO est Une maladie rare d’étiologie inconnue Elle a été décrite pour la première fois par Giedion et al. Elle présente des épisodes de douleur osseuse récurrente, de tendresse et parfois de gonflement, parfois associée à des troubles constitutionnels, à des fièvres et à des marqueurs inflammatoires. enfants et adolescents, bien que des cas chez les adultes ont été décrits CRMO a été décrit en association avec une maladie intestinale inflammatoire , pustulosis palmoplantaris , et syndrome SAPHO à savoir, synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite , bien que la plupart des cas sont idiopathiques King et al ont décrit les critères de diagnostic qui doivent être remplies: multifo lésions osseuses cal ⩾; un cours prolongé & gt; mois avec les patients restant en bonne santé entre les épisodes aigus de la douleur; et l’absence de réponse à l’antibiothérapie pendant ⩾ mois Le CRMO affecte le plus souvent les régions métaphysaires des os longs, tels que le tibia distal, le fémur et la clavicule, ainsi que la mandibule et la colonne vertébrale Les résultats radiographiques suggèrent souvent une ostéomyélite. le diagnostic de CRMO est généralement confirmé par un scintigraphie osseuse isotopique et une IRM Une scintigraphie osseuse mTc révèle souvent des foyers multiples, souvent asymptomatiques, d’absorption élevée, et l’IRM montre des lésions lytiques entourées de zones sclérosées et des quantités variables d’os et d’oedème des tissus mous. méthode la plus sensible pour déterminer l’étendue de l’atteinte osseuse et spinale Il a été suggéré que les caractéristiques typiques de l’IRM peuvent distinguer l’ostéomyélite bactérienne des OCMR , bien que la biopsie reste essentielle pour exclure les infections ou tumeurs, comme le sarcome d’Ewing. Le CRMO est invariablement stérile, bien que Mycoplasma hominis et les staphylocoques à coagulase négative – probablement un contaminant – ont été identifiés L’examen histologique des lésions précoces révèle des caractéristiques non caractéristiques des inflammations aiguës et chroniques, avec des cellules polymorphonucléaires prédominantes et des zones occasionnelles de nécrose. Les lésions tardives montrent principalement une infiltration lymphocytaire et plasmocytaire, avec des zones de nécrose et de formation osseuse [,,]. parcours récidivant et rémittente avec pronostic variable Dans certains cas, on peut s’attendre à de bons résultats, avec rémission en fin d’enfance et sans séquelles permanentes, mais dans d’autres, une évolution prolongée survient. Une fusion épiphysaire prématurée peut entraîner une inégalité des longueurs et Une cyphose thoracique progressive a également été rapportée Des interventions chirurgicales fréquentes effectuées à des fins diagnostiques et thérapeutiques peuvent aggraver l’éventualité d’une invalidité. La plupart des patients reçoivent des traitements antibiotiques oraux et intraveineux multiples sans effets durables avant que le diagnostic ne soit finalement pris en compte. montré pour avoir effets ininflammatoires in vitro et in vivo Les mécanismes exacts ne sont pas clairs, mais ils comprennent la stimulation de la dégranulation des neutrophiles et l’éclatement oxydatif des phagocytes et l’inhibition de diverses cytokines, dont la prostaglandine E et le TNF-α abdomen. L’azithromycine a été rapportée comme bénéfique dans les cas d’OCMR dans une série , bien que les antibiotiques soient jugés largement inefficaces. La prise en charge est donc généralement symptomatique avec les analgésiques et les AINS Les corticostéroïdes sont souvent cités comme bénéfiques dans les OCMR. A notre connaissance, il n’y a eu que des cas de corticoïdes oraux et aucun avec des corticostéroïdes par voie intraveineuse. Il n’y a pas de consensus sur la dose, la préparation ou la durée de traitement les plus appropriées. Des cas de réponse à IFN-α, IFN- γ, la sulfasalazine, le pamidronate et l’infliximab , mais le mécanisme d’action varié de ces médicaments et les relapsi La nature rémittente de la maladie suggère que la réponse est au mieux imprévisible. L’OSCR est considérée comme une ostéomyélite inflammatoire plutôt qu’infectante , ce qui pourrait expliquer la résolution dramatique des symptômes et des signes chez nos patients après un traitement par les corticostéroïdes. est un diagnostic rare mais important d’exclusion. Il faut envisager à un stade précoce les cas suspects d’ostéomyélite chez les enfants ou les adolescents afin d’éviter un traitement prolongé et inapproprié avec des antibiotiques ou une chirurgie. Le diagnostic doit être confirmé par scintigraphie isotopique et IRM des sites affectés. peut être bénéfique pour certains patients, mais les corticostéroïdes doivent être envisagés pour le traitement des patients ne réagissant pas aux AINS et aux analgésiques. La chirurgie doit être évitée si possible, car une excision inappropriée de larges zones osseuses pourrait aggraver le résultat final.

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits